МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА БОЛЕЗНЬ

МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА БОЛЕЗНЬ Минковского - Шоффара болезнь (О. Minkowski - польский физиолог, 1858-1931; А. М. E.Chauffard - французский доктор, 1855—1932), анемия гемолитическая микросфероцитарная — наследная анемия, характеризующаяся трансформацией эритроцитов в микросфероциты; наследуется по аутосомно-доминантному типу. ЭТИОЛОГИЯ неведома. ПАТОГЕНЕЗ. В базе заболевания лежит на генном уровне обусловленное образование эритроцитов неверной формы и величины (микросфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению в органах ретикуло-гистиоцитарной системы, в большей степени в селезёнке, вследствие чего развиваются гемолитическая анемия, желтуха, гиперплазия селезёнки и усиление её гемолитической функции (гиперспленизм). 1-ые симптомы заболевания могут быть обнаружены в любом возрасте начиная с периода новорождённости. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Основной симптом - желтуха кожи, склер и слизистых оболочек, спленомегалия, пореже гепатомегалия. Гемолитические анемии сопровождаются частыми гемолитическими кризами. Желтуха сопровождается выделением активно окрашенного кала и тёмной мочи. У части нездоровых развивается калькулёзный холецистит. В крови - микросфероцитоз, завышенный ретикулоцитоз, завышенный непрямой билирубин. Часто наблюдаются аномалии развития скелета (башенный череп, седловидный нос, высочайшее стояние твёрдого нёба) и трофические язвы голеней; в костном мозгу - высочайший уровень клеток красноватого ряда. Течение заболевания Минковского - Шоффара волнообразное. Гемолитические кризы появляются под воздействием разных провоцирующих причин (остывание, инфекции и пр.) и сопровождаются ознобом, завышенной температуой. Количество эритроцитов и гемоглобина обычно понижается. ДИАГНОЗ основывается на соответствующей триаде: гемолитическая желтуха, анемия с микросфероцитозом и спленомегалия. Исцеление. Более действенным исцелением заболевания Минковского - Шоффара является удаление селезёнки (спленэктомия). Задержка с операцией чревата опасностью развития желчнокаменной заболевания, гепатита, цирроза печени. Операция допустима и при беременности (лучше делать в купе с кесаревым сечением). Переливание крови рекомендуется только при тяжёлых гемолитических кризах и развитии анемии; повторные переливания могут привести к развитию гемосидероза органов.

Статья "МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА БОЛЕЗНЬ " опубликована на сайте Ваш сайт.ru