При хронической недостаточности надпочечников больным нужно принимать гормональные препараты, возмещающие потери стероидных гормонов.
По сути
Хроническая надпочечниковая недостаточность (или гипокортицизм) – это заболевания, при котором снижается выработка гормонов коры надпочечников. Различают первичную надпочечниковую недостаточность, когда заболевание развивается вследствие разрушения самой коры, а также вторичную – при нарушении гипоталамо-гипофизарной надпочечниковой системы. В этом случае нарушается выработка адренокортикотропного гормона, который регулирует деятельность надпочечников.
Чаще всего встречается первичная надпочечниковая недостаточность – более 90% всех случаев. Первичная форма заболевания известна еще, как болезнь Аддисона.
Причины заболевания
На сегодняшний день медицине известно о нескольких причинах первичной хронической почечной недостаточности. К ним относятся:
-
Аутоиммунный процесс. В подавляющем большинстве случаев (по разным оценкам до 98%) разрушение коры надпочечников возникает вследствие агрессивных иммунных клеток, которые перестают различать свои собственные клетки и начинают их атаковать.
-
Адренолейкодистрофия. Это генетическое заболевание, при котором больной наследует дефектные гены, отвечающие за продукцию ферментов, которые должны обеспечивать обмен длинноцепочечных жирных кислот. Таким образом, жирные кислоты откладываются в центральной нервной системе, что приводит к дистрофическим изменениям в надпочечниках.
-
Туберкулез надпочечников.
-
Редкие причины заболевания, такие как коагулопатии, геморрагический инфаркт надпочечников, опухоли, ВИЧ и другие.
Что происходит
При первичной надпочечниковой недостаточности поражается до 90% коры надпочечников. В этой связи в организм не поступает достаточное количество гормонов, в частности альдостерона и кортизола. Нехватка гормона альдостерона приводит к нарушению электролитного баланса. Происходят значительные потери натрия, и задерживается вывод калия из организма. У больного отмечается прогрессирующее обезвоживание. На этом фоне существенно нарушается деятельность сердечно-сосудистой и пищеварительной системы. При недостаточности кортизола нарушается синтез гликогена.
Примечательно, что при вторичном гипокортицизме нормальный синтез альдостерона сохраняется, а нарушается только синтез кортизола. В этой связи вторичная надпочечниковая недостаточность переносится значительно легче, чем первичная.
Симптоматика
Для болезни характерны следующие симптомы:
-
гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Изначально темнеют открытые участки кожи: кожа лица, шеи, рук. Потемнение наблюдается в местах трения кожи с одеждой, а также в местах естественной пигментации: мошонка, анальное отверстие, соски молочных желез. В случае вторичной надпочечниковой недостаточности цвет кожных покровов не меняется;
-
мышечная слабость;
-
похудение;
-
пониженное кровяное давление. Часто больные жалуются на обморочное состояние, которое провоцируется стрессовыми факторами;
-
расстройства желудочно-кишечного тракта. Часто при гипокортицизме отмечаются плохой аппетит, чередование запоров и понос, а также болевые ощущения в эпигастральной области;
-
пристрастие к пище с большим количеством соли. Это связано из-за потери в организме натрия, нехватку которого больной замещает употреблением соли в больших количествах.
Диагностика
Для диагностирования заболевания у больного берут кровь на проведение клинического анализа для выявления анемии и определения уровня эозинофилов. Биохимический анализ показывает повышенное содержание калия и пониженный уровень натрия в крови. Также отмечается гипогликемия (пониженный уровень сахара в крови).
Обязательно исследуется кровь и моча на гормоны надпочечников. При наличии болезни отмечается пониженный уровень кортикостероидов: альдостерона, кортизола и других.
Компьютерная томография позволяет определить размеры надпочечников, выявить возможный опухолевый процесс, а также определить туберкулезную форму заболевания. Кроме того, проводится и ультразвуковое исследование почек и надпочечников.
Также проводится анализ на выявление в крови надпочечниковых антител, в случае, если болезнь развилась на фоне аутоиммунного процесса.
Лечение
Лечение заболевания в первую очередь должно быть направлено на устранение причины, повлекшей за собой болезнь. С другой стороны необходимо полностью возместить дефицит надпочечных гормонов. Больным назначается заместительная терапия, которая сводится к пожизненному приему гормонов коры надпочечников. Здесь необходимо отметить, что снижать дозировку или отменять прием этих препаратов недопустимо, так как в таком случае развивается острая форма недостаточности коры надпочечников.
Питание при данном заболевании должно содержать повышенное количество калорий, витаминов, белков и кухонной соли. Пациентам рекомендуется избегать стрессов, а также серьезных физических нагрузок.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: