Содержание статьи
Также по теме
АНЕМИЯ
Серповидноклеточная анемия.
Тяжелое наследственное заболевание, при котором эритроциты приобретают аномальную серповидную форму. Именно эта деформация эритроцитов обусловливает хроническую гемолитическую анемию, сопровождающуюся желтухой и замедлением кровотока. Последнее приводит к частым болевым приступам, называемым кризами. Исследования Л.Полинга и сотрудников в 1949 показали, что серповидная форма эритроцитов возникает в результате врожденного нарушения структуры молекулы гемоглобина. Это было первым доказательством того, что структура белка контролируется генетически. С тех пор было обнаружено более 30 вариантов молекулы гемоглобина. Генетически обусловленная замена нормального гемоглобина различными его вариантами лежит в основе ряда недавно описанных и множества давно известных заболеваний, объединяемых в настоящее время термином «гемоглобинопатия» (см. также АНЕМИЯ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ).
Врожденная сфероцитарная анемия
– еще один пример состояния хронического гемолиза, обусловленного наследственным дефектом эритроцитов. Вместо нормальных двояковогнутых дисковидных эритроцитов образуются клетки округлой формы, которые быстро разрушаются селезенкой. Следствиями ускоренного разрушения эритроцитов являются желтуха, увеличение селезенки и склонность к образованию камней в желчном пузыре.
Лекарственная анемия.
Прототипом гемолитических состояний, обусловленных ферментными нарушениями в эритроцитах, является чувствительность к примахину (противомалярийному средству). Это состояние было описано в 1952 А.Алвингом и сотрудниками, наблюдавшими острую гемолитическую анемию у некоторых больных, принимавших примахин. Такого рода гемолиз у чувствительных лиц могут вызывать и многие другие лекарственные средства, включая некоторые сульфаниламиды и даже аспирин. Уязвимость эритроцитов в указанных случаях передается по наследству как недостаточность фермента, в норме защищающего клетки от повреждения химическими веществами.
Лечение.
Терапия зависит от природы вызвавших анемию факторов. Наилучшие результаты наблюдаются при введении отдельных недостающих веществ, например железа при железодефицитной анемии, витамина B12 при пернициозной анемии и фолиевой кислоты при спру (заболевании, характеризующемся нарушением процессов всасывания в кишечнике и сопровождающегося мегалобластной анемией).
Анемия, обусловленная снижением продукции эритроцитов и возникающая при таких хронических заболеваниях, как рак, инфекции, артрит, болезни почек и гипотиреоз, зачастую слабо выражена и не требует специального лечения. Лечение основного заболевания должно благотворно повлиять и на анемию. В ряде случаев бывает необходима отмена препаратов, подавляющих кроветворение, – антибиотиков или других химиотерапевтических средств.
Переливания крови, как правило, показаны лишь в неотложных случаях, требующих восстановления объема циркулирующей крови и количества гемоглобина, а также при обострениях хронической анемии в отсутствие других лечебных средств. При тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных для предотвращения желтухи, способной привести к поражению мозга (билирубиновой энцефалопатии), применяют обменную гемотрансфузию (замену крови ребенка на кровь, не содержащую фактора разрушения эритроцитов). Переливания крови сопряжены с рядом серьезных опасностей, таких, как острые гемолитические реакции несовместимости, приводящие к почечной недостаточности, вирусное заражение печени (гепатит) и болезнь отложения железа (гемохроматоз).
При некоторых гемолитических состояниях показано хирургическое удаление селезенки; оно особенно эффективно при врожденной сфероцитарной анемии, так как приводит к исчезновению всех клинических симптомов, хотя и не влияет на наследственное нарушение структуры эритроцитов.
При редко встречающихся анемиях, причина которых остается невыясненной, иногда помогают производные надпочечниковых кортикостероидов и мужских половых гормонов, витамин В6 и специально обработанные экстракты печени. См. также ВИТАМИНЫ; КРОВЬ; СЕЛЕЗЕНКА.